遗传性耳聋

可为常染色体显性或隐性遗传、伴性遗传等。

发病时间可在产前，如先天性中及外耳畸形、外耳道闭锁、中耳发育不全等；也可以发生于产后，如始于幼年的 Alport综合征，成年发病的耳硬化症等。

先天性内耳发育不全临床上比较少见，有时不仅仅表现在耳部，还可伴有其他部位的表现，如先天性聋、眼病和白额发综合征，家族遗传性出血性肾炎并发耳聋综合征等。

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